一波三折的诊疗 | 协和八_硼替佐米打一针效果

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小编按:昨天在没有完善辅助检查的时候,就有大神看出来正确的诊断了!佩服之情滔滔江水啊!接下来,我们来看看这名患者的诊疗过程。

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一波三折的诊疗 | 协和八_硼替佐米打一针效果

左下肢疼痛2月余,腹痛1月(2)

诊疗经过

入院后查:

  • 血常规 WBC(14.89~35.63)×109 /L,NEUT#(7.86-13.87)×109 /L,Hb 59-72 g/L,PLT (59~88)×109 /L;

  • 肾功能:Cr 376 μmol/L,eGFR 21.82 ml/min;

  • β2-微球蛋白:49.800 mg/L;

  • 免疫球蛋白:IgG 2.02 g/L,IgA 0.22 g/L,IgM 0.09 g/L;

  • IgD免疫固定电泳(-);

  • 心脏彩超:EF 67%,估测肺动脉压52 mmHg;

  • 血涂片:骨髓瘤细胞 30%;

  • 骨髓涂片:增生活跃,G/E = 19.4 : 1,骨髓瘤细胞占37%(图1);

  • 骨髓细胞荧光原位杂交(FISH)检测:1q21扩增、RB1缺失、D13s319缺失、P53基因缺失均阳性。

考虑浆细胞白血病(PCL)明确。

图1 患者骨髓涂片

入院后患者间断咳嗽,伴低热,体温波动 37.5~38 ℃,伴憋气、白色黏痰,偶有血丝。

  • 2月17日胸部CT:双肺斑状及大片状高密度影(图2)。

  • 痰细菌涂片:较多G+球菌、G-杆菌。

  • 痰真菌涂片、抗酸染色、六胺银染色、PCP-DNA均阴性。PCT、G试验阴性。

予头孢哌酮舒巴坦钠 1.5g q8h iv。呼吸科会诊:考虑肺部病变 PCL 肺受累可能性大。

图2 患者化疗前肺部CT

  • 2月19日行支气管镜:见支气管黏膜正常,各级支气管通畅,肺泡灌洗液细菌涂片及培养、真菌涂片、墨汁染色、六胺银染色、抗酸染色、奴卡菌涂片均无异常发现。细胞学病理可见少数非典型细胞。

  • 2月21日痰真菌培养:近平滑念珠菌。

加用伊曲康唑 0.2g bid 口服。

于2014年2月19日行第1程 BCD 方案化疗(具体为:万珂 2.3 mg iv d1、d8、d15、d22,环磷酰胺 0.5 g iv d1、d8、d15,地塞米松 10 mg iv d1、d8、d15、d22)。同时予补液、利尿及慢性肾功能不全非透析治疗,监测Cr 376 → 158 μmol/L。予禁食水、通便及善宁治疗,患者腹痛症状缓解,胰酶逐渐降至正常。

  • 2月22日复查血常规 WBC 35.63 × 109 /L,NEUT# 13.87 × 109 /L,Hb 68 g/L,PLT 82×109 /L。

  • 血涂片:骨髓瘤细胞占28%。

考虑疗效欠佳,遂加用西艾克 4 mg,依托泊苷 0.2 g,卡莫司汀 62.5 mg,地塞米松 40 mg。曾出现溶瘤综合征,对症治疗后好转。

2月26日再次出现发热 Tmax 38.4 ℃,遂升级抗生素为亚胺培南 1g q8h,患者发热同前。

3月4日出现 Ⅳ 度骨髓抑制,暂停化疗,予输血、升白治疗。

3月3日复查肺CT:肺部病变范围较前变大(图3)。呼吸科会诊意见:调整抗生素为哌拉西林他唑巴坦 2.25g q6h + 万古霉素 0.5 g qd + 伏立康唑 0.2g q12h po(首剂加倍),体温高峰较前无明显变化,3月8日停用万古霉素。

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图3 患者1程化疗后肺部CT

  • 3月10日复查血常规:WBC 7.09 × 109 /L,NEUT# 5.93 × 109 /L,HGB 64 g/L,PLT 70×109 /L;

  • 血涂片未见瘤细胞,考虑原发病治疗有效。

2014年3月10日开始第2程 BCD 化疗(具体为:万珂2.3 mg d1、d8、d15、d22,环磷酰胺 0.5 g d1、d8、d15,地塞米松 20 mg d1、d8、d15、d22)。

  • 3-13复查肺CT:与2014年3月3日老片相比:双肺斑状及大片状高密度影,左肺部分病变增大且实变,右肺部分病变较前略实变;双侧胸腔积液,右侧较前略增多,左侧较前略减少,新见部分包裹性积液。

3月17日停用哌拉西林他唑巴坦,建议完善经皮肺穿检查,患者及家属拒绝。要求出院。出院后患者偶有呕吐、腹泻,对症处理后好转。有四肢末端麻木。无发热、咳嗽、咳痰、憋气。

患者4月14日外院行第3程 BCD 化疗,方案同前。

2014年6月10日再次入我院血液科。入院后完善检查:

  • 血常规、肝肾功能、Ig定量、血蛋白电泳、免疫固定电泳、血轻链均(-);

  • 血游离轻链:κ 18.9 mg/l,λ 31.1 mg/l,κ/λ 0.61;β2MG:4.030 mg/L;

  • 血涂片:大致正常。

  • 骨髓涂片细胞学大致正常,未见浆细胞。评估病情为完全缓解(CR)。

  • 胸部CT:与2014年3月13日老片相比,双肺散在磨玻璃及斑片影,左下肺为著,病变较前明显吸收好转、范围较前明显缩小;原片所示双侧胸腔积液,新片基本吸收消失;纵隔多发小淋巴结,较前明显缩小(图4)。

6月13日予第4程 BCD 方案d1化疗,过程顺利。

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图4 患者3程化疗后肺部CT

转归

该患者完成5程化疗后未坚持后续巩固化疗。休疗3个月后病情复发,于2014年11月死亡。

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即使诊断明确,经历一波三折,病魔依旧无情。协和的各位老师们是怎么说的呢?

请移步今天的下一篇推送~

本文摘自《北京协和医院 内科大查房》,由中国协和医科大学出版社授权发表。扫描下方二维码可购买本书。

编辑:异叶青兰

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